Page 314 - A Magyar Kardiológusok Társasága 2024. évi Tudományos Kongresszusának programja, az elhangzó előadások kivonatai

E-poszter XIII.
Cardiologia Hungarica E-poster XIII.

Amyloidosis nem speciális kezelése – Nonspecific treatment of amyloidosis, presented
esetismertetés through a patient case
Kocsis Ildikó¹, Hati Krisztina¹, Bernieh Basl¹, Végh Tibor², Ildikó Kocsis¹, Krisztina Hati¹, Basl Bernieh¹,
Pál Andrea¹, Szabó Vanda¹, Tamás Barna Miklós¹ Tibor Végh , Andrea Pál¹, Vanda Szabó¹,
2
Soproni Erzsébet Oktató Kórház és Rehabilitációs Intézet, Barna Miklós Tamás¹
Kardiológiai osztály, Sopron 1 Elisabeth Teaching Hospital and Rehabilitation Institution of
Sopron, Cardiology department
Kulcsszavak: szívelégtelenség, amyloidosis, kezelés 2 Elisabeth Teaching Hospital and Rehabilitation Institution of
Bevezetés: Az amyloidosis egy ritka, de egyben aluldi- Sopron, Cardiology Department, Sopron
agnosztizált, progressziv lefolyású, szisztémás megbete-
gedés. A speciális kezelés egyaránt javítja a klinikai lefo- Keywords: heart failure, amyloidosis, non specifi c
lyást és prognózist. treatment
Esetismertetés: A 63 éves nőbeteg korábbi anamnézi- Introduction: Amyloidosis is a rare, progressive and vari-
séből ismert belgyógyászati betegség nem volt kiemelhe- able group of diseases.
tő. 2022-ben kezdték kivizsgálását Nefrológián nefrosis The specifi c treatment improves the clinical outcome and
syndroma miatt. Vese biopszia AL- amyloidosist igazolt. prognosis in patients with heart failure with preserved left
Crista biopsia alapján MGUS merült fel. A beteg átme- ventricular ejection fraction.
netileg chemoterápiában részesült (ennek folytatását Case report: 63-year-old female patient with no previ-
a későbbiekben visszautasitotta). Echocardiográfi ával ous medical history. She was investigated in 2022 at the
szűk üregméretek, koncentrikusan hypertrofi ás, jó szisz- Nephrology Clinic for nephrotic syndrome. The execut-
tolés funkciójú bal kamra, enyhe mitrális és tricuspidális ed kidney biopsy showed AL amyloidosis, and parallel
billentyű insuffi ciencia, emelkedett pulmonális nyomás és to that the bone narrow biopsy arised the suspicion of
kis mennyiségű pericardiális folyadék látszott. Szív MRI MGUS. The patient temporarily received chemotherapy
myocardialis amyloidosis gyanúját vetette fel. Az elvég- (which continuation she refused later on). Echocardiog-
zett vizsgálatok alapján igazolt szív-vese amyloidózis és raphy showed sever left ventricle hypertrophy with pre-
együttesen fennálló haematológiai alapbetegség keze- served left ventricle systolic function, high pulmonary
lésében a defi nitív megoldást a kombinált szív-vese-, és arterial pressure and pericardial eff usion. Based on the
csontvelő transzplantáció jelentette volna, de fi gyelembe echocardiography images, amyoloidosis was suspected,
véve a magas perioperativ rizikót, a cost- benefi t elvé- which was confi rmed by a cardiac MRI examination. In the
nek mérlegelésével a továbbiakban konzervativ terápia treatment of cardio-renal amyloidosis associated with a
folytatása lett javasolva. Több alkalommal kezeltük osz- haematological diseases the defi nitive solution would be
tályunkon HFpEF nagyvérköri decompenzációjával. La- a combined cardio-renal and bone narow transplantation.
borban beszűkült vesefunkció, hipoproteinémia, hypoal- Taking into consideration the high perioperative risk and
buminéma, hyponatrémia, emelkedett NT-proBNP-szint the risk/ benefi t principle, in our case the most suitable
volt kiemelhető. Elektrolitzavar rendezésével párhuzamo- option was the continuation of conservative treatment.
san terápiáját MRA-al, SGLT2-i-al, anticoagulálással és Later on the patient had been treated several times in our
diuretikummal, és nefrózis syndróma miatt nagy dózisú unit with HFpEF decompensation. In her laboratory pa-
steroiddal történő kiegészítését követően, állapota stabi- rameters we would highlight the renal impairment, hypo-
lizálódott, javulást mutatott. natremia and elevated NT-proBNP levels. By initiating her
Következtetés: A szív/vese amyloidosis továbbra is ki- treatment for heart failure and nephrotic syndrom, sup-
hívást jelent mind a diagnózis, mind a kezelés szempont- plementing the medication with SGLT-2 inhibitor, MRA,
jából. Fontos a kórkép mielőbbi felismerése és kezelése. corticosteroids, the patient’s parameters stabilized, thus
Több szervet érintő betegség estén, a speciális kezeléstől resulted in the improvement of her condition.
eltekintve is fontos az interdiszciplináris, komplex keze- Conclusion: Heart/renal amyloidosis remains a chal-
lés. lenge in both diagnosis and treatment. It is really import-
ant to recognize the disease and initiate it’s treatment
as soon as possible. By aff ecting so much organs, this
particularly rare condition needs an interdisciplinary and
complex treatment, apart from it’s special therapy.

C 314