Page 333 - A Magyar Kardiológusok Társasága 2024. évi Tudományos Kongresszusának programja, az elhangzó előadások kivonatai

HCM és HCM fenokópiák diagnosztikája és kezelése
Cardiologia Hungarica Diagnosis and Treatment of HCM and HCM Phenocopies

A kardiális myozin inhibítor mavacamten már The cardiac myosin inhibitor mavacamten

rövid időtávon csökkenti a bal kamra reduces left ventricular outflow gradient in
kifolyótraktus gradienst obstruktív obstructive hypertrophic cardiomyopathy
hypertrophiás cardiomyopathiában already in the short term
Nagy Viktória¹, Takács Hedvig¹, Schvartz Noémi¹, Viktória Nagy¹, Hedvig Takács¹, Noémi Schvartz¹,
Polestyuk Bianka Petra¹, Borbás János¹, Rácz Gergely¹, Bianka Petra Polestyuk¹, János Borbás¹, Gergely Rácz¹,
Kormányos Árpád¹, Vidács Dániel László¹, Árpád Kormányos¹, Dániel László Vidács¹,
Szili-Török Tamás², Sepp Róbert¹ Tamás Szili-Török², Róbert Sepp¹
1 Szegedi Tudományegyetem, Belgyógyászati Klinika, Kardio- 1 University of Szeged, Cardiology Center, Department
lógiai Centrum, Non-Invazív Kardiológiai Részleg of Medicine, Division of Non-Invasive Cardiology
2 Szegedi Tudományegyetem, Belgyógyászati Klinika, Kardio- 2 University of Szeged, Cardiology Center, Department
lógiai Centrum, Elektrofi ziológiai részleg of Medicine, Electrophysiology department, Szeged
Kulcsszavak: hypertophiás cardiomyopathia, Keywords: hypertophic cardiomyopathy, left ventricular
bal kamra kifolyótraktus obstrukió, mavacamten, outfl ow tract obstruction, mavacamten,
echocardiographia, myocardium funkció echocardiography, myocardial function
Bevezetés: A mavacamten egy szelektív, allosztérikus Introduction: Mavacamten is a selective, allosteric and
és reverzibilis kardiális myozin inhibítor, mely tünetekkel reversible cardiac myosin inhibitor indicated for the treat-
járó (NYHA II-III. osztályú) obstruktív [≥50 Hgmm nyu- ment of symptomatic (NYHA II-III class) adult patients
galmi vagy provokálható bal kamra kifolyótraktus (LVOT) with obstructive [≥50 mmHg resting or provokable left
csúcsgradiens] hypertrophiás cardiomyopathia (HOCM) ventricular outfl ow tract (LVOT) peak gradient] hypertro-
kezelésére javallott felnőtt betegeknél. phic cardiomyopathy (HOCM).
Betegek és Módszerek: Tíz HOCM beteg [5 férfi (50%), Patients and Methods: Ten patients with HOCM [5 men
átlagéletkor: 57±11 év) kezelését kezdtük meg mavacam- (50%), mean age: 57±11 years) were treated with mava-
ten alkalmazásával. A betegeknél a főbb demográfi ai, camten. In addition to recording the main demographic,
klinikai paraméterek rögzítése mellett komplett standard clinical parameters, complete standard and 2D-speckle
és 2D-speckle tracking echocardiographiás vizsgálat tör- tracking echocardiographic examination was performed
tént. in patients.
Eredmények: A mavacamten terápia indításától számí- Results: After 6±2 days from initiation of mavacamten
tott 6±2 nap múlva a nyugalmi csúcs LVOT gradiens átla- therapy, the resting peak LVOT gradient decreased by
gosan –34 Hgmm-rel, 106±36 Hgmm-ről 72±39 Hgmm-re an average of –34 mmHg, from 106±36 mmHg to 72±39
(p=0,018); a nyugalmi átlag LVOT gradiens –17 Hgmm- mmHg (p=0.018); the resting mean LVOT gradient de-
rel, 55±19 Hgmm-ről 38±21 Hgmm-re (p=0,025); a Valsal- creased by –17 mmHg, from 55±19 mmHg to 38±21
va manőver által provokált LVOT gradiens –47 Hgmm-rel, mmHg (p=0.025); the LVOT gradient provoked by the Val-
142±42 Hgmm-ről 95±54 Hgmm-re csökkent (p=0,008). salva maneuver decreased by –47 mmHg, from 142±42
Az LVOT gradiens csökkenésével párhuzamosan a be- mmHg to 95±54 mmHg (p=0.008). As the LVOT gradi-
tegek NTpBNP szintje -1197 pg/ml-rel, 2421±2778 pg/ml- ent decreased, patients' NTpBNP levels decreased by
ről 1223±1100 pg/ml-re csökkent (p=0,082). Az ejekciós –1197 pg/ml, from 2421±2778 pg/ml to 1223±1100 pg/
frakció (64±5 vs. 64±2%; p=0,850) és a globális longitu- ml (p=0.082). The ejection fraction (64±5 vs. 64±2%;
dinális strain értéke (–14±2 vs. –13±2; p=0,426) nem vál- p=0.850) and global longitudinal strain (–14±2 vs.
tozott. A gradiens csökkenésével párhuzamosan a globá- –13±2; p=0.426) remained unchanged. As the gradient
lis munka index (GWI, 1954±362 vs. 1650±365 Hgmm%; decreased, the global work index (GWI, 1954±362 vs.
p=0,0016) és a globális hasznos munka (GCW, 2536±379 1650±365 mmHg; p=0.0016) and global constitutive work
vs. 2056±445 Hgmm%; p=0,0069) értéke szignifi kánsan (GCW, 2536±379 vs. 2056±445 mmHg; p=0.0069) de-
csökkent. A bal pitvari volumen értékeknél kedvező csök- creased. Left atrial volume values showed a favourable
kenő trendet tapasztaltunk (LAV: 138±33 vs. 121±27 ml; regression trend (LAV: 138±33 vs. 121±27 ml; p=0.127;
p=0,127; LAVI: 72±14 vs. 64±13 ml/m²; p=0,129). LAVI: 72±14 vs. 64±13 ml/m²; p=0.129).
Következtetés: A direkt myozin inhibítor mavacamten Conclusion: The direct myosin inhibitor mavacamten ef-
hatásosan csökkenti az LVOTO gradienst, és más struk- fectively reduces the LVOTO gradient and has a benefi cial
turális és funkcionális kardiális paraméterekre is kedvező eff ect on other structural and functional cardiac parame-
hatással van. Hatását már rövid időtávon is kifejti. ters. It has an eff ect even in the short term.

C 333