Page 338 - A Magyar Kardiológusok Társasága 2024. évi Tudományos Kongresszusának programja, az elhangzó előadások kivonatai

HCM és HCM fenokópiák diagnosztikája és kezelése
Cardiologia Hungarica Diagnosis and Treatment of HCM and HCM Phenocopies

Chloroquine cardiomyopathia klinikai és Clinical and pathological aspects of chloroquine
pathológiai vonatkozásai cardiomyopathy
Vidács Dániel László¹, Nagy Viktória¹, Radics Bence², Dániel László Vidács¹, Viktória Nagy¹, Bence Radics²,
Takács Hedvig¹, Kormányos Árpád¹, Rácz Gergely¹, Hedvig Takács¹, Árpád Kormányos¹, Gergely Rácz¹,
Benák Attila³, Iványi Béla², Sepp Róbert¹ Attila Benák³, Béla Iványi², Róbert Sepp¹
1 Szegedi Tudományegyetem, Belgyógyászati Klinika, 1 University of Szeged, Cardiology Center, Department
Kardiológiai Centrum, Non-Invazív Kardiológiai Részleg of Medicine, Division of Non-Invasive Cardiology
2 Szegedi Tudományegyetem ÁOK, Pathológiai Intézet 2 University of Szeged, Faculty of Medicine, Department
3 Szegedi Tudományegyetem, Belgyógyászati Klinika, of Pathology
Elektrofi ziológiai Részleg, Szeged 3 University of Szeged, Department of Internal Medicine,
Electrophysiology, Szeged
Kulcsszavak: chloroquine, cardiomyopathia,
echocardiographia, szívelégtelenség Keywords: chloroquine, cardiomyopathy,
A chloroquine cardiomyopathia, másnéven Pseudo Fabry echocardiography, HF
kór egy gyógyszer indukálta non-specifi kus lysosomális Chloroquine cardiomyopathy, also known as Pseudo
tárolási betegség, mely során Fabry kórhoz hasonlóan ly- Fabry disease, is a non-specifi c drug-induced lysosomal
sosomalis intracelluláris zárványok szaporodnak fel. En- storage disease during which, similar to Fabry disease,
nek hatására számos központi idegrendszeri, érzékszervi lysosomal intracellular inclusions accumulate. As a re-
és szív- és keringésrendszeri elváltozás következhet be. sult, a number of pathological changes can occur in the
Kardiológiai szempontból a hypertrophiás cardiomyopat- central nervous system, sensory organs and the cardio-
hia fenokópiája, valamint ingerületvezetési rendellenes- vascular system. From a cardiological point of view, the
ségek kialakulása a legjellemzőbb. Vizsgálataink során most characteristic clinical presentations are phenocopy
16 rheumatológiai alapbetegség miatt chloroquine-nal of hypertrophic cardiomyopathy and the development of
kezelt beteget vontuk be, akiknek az első kardiológiai conduction disorders.
észlelése vezetési zavar, syncope, vagy szívelégtelen- In our work, we included 16 patients treated with chloro-
ség tünetek jelentkezése miatt történt. Minden esetben quine for an underlying rheumatological disease, whose
laborvizsgálat, EKG, transthoracalis echocardiographia fi rst cardiological presentation was due to the appear-
és szívizom biopszia történt, 15 esetben volt szövettani- ance of conduction disturbances, syncope, or heart fail-
lag igazolható a chloroquine cardiotoxicus hatása. A vizs- ure symptoms. In all cases, laboratory tests, ECG, trans-
gált betegek átlagéletkora 58±11,26 év, 2 férfi és 14 nő. A thoracic echocardiography and myocardial biopsy were
chloroquine szedésének átlag időtartama 9,87±6,86 év, performed, and in 15 cases, the cardiotoxic eff ect of chlo-
az átlagos kumulatív dózis 888±647,49 gramm. EKG el- roquine was confi rmed histologically. The average age of
térés minden esetben kimutatható volt. Betegeink 75%- the examined patients was 58±11.26I years, 2 men and 14
ánál pacemaker implantatio történt magas fokú AV-blokk, women. The average duration of chloroquine therapy was
vagy sinus arrest miatt. Az bal kamrai ejekciós frakció 9.87±6.86 years, and the average cumulative dose was
52,56±13,68% volt. A maximális bal kamrai falvastagság 888±647.49 gramms. An ECG deviation was detectable
12,88±2,07 mm. Diasztolés dysfunctio a betegek 75%-a in all cases. 75% of our patients underwent pacemaker
esetén jelentkezett. Az utánkövetés alatt 5 beteg exitált, implantation due to high degree AV block or sinus arrest.
melyek közül a rendelkezésre álló információk alapján 3 Left ventricular ejection fraction was 52.56±13.68%. The
esetben a szívelégtelenség progressziója következtében. maximum left ventricular wall thickness is 12.88±2.07
A chloroquine cardiomyopathia egy gyógyszer indukálta mm. Diastolic dysfunction occurred in 75% of patients.
progresszív kórkép, melynek első tünete sokszor vala- During the follow-up, 5 patients died, of which, based on
mely ingerület átvezetési zavarral járó kórkép. Fontos a the available information, 3 were due to the progression
chloroquint szedő betegek rendszeres laboratóriumi és of heart failure.
kardiológiai szakvizsgálata, valamint a kialakult kórkép Chloroquine cardiomyopathy is a drug-induced progres-
képalkotó eljárások és az ex vivo diagnosztikus eszközök sive disease, the fi rst symptom of which are often con-
általi pontos diagnosztikája, valamint utánkövetése. duction disturbances. Regular laboratory and cardiology
examinations of patients taking chloroquine are import-
ant, as well as accurate diagnosis and follow-up of the
developed pathology by imaging procedures and ex vivo
diagnostic tools.

C 338