Page 347 - A Magyar Kardiológusok Társasága 2024. évi Tudományos Kongresszusának programja, az elhangzó előadások kivonatai

Interaktív esetek II.
Cardiologia Hungarica Interactive cases II.

„Csendes” szívelégtelenség, avagy a Still-betegség „Still” heart failure, or the cardiac manifestation
kardiális manifesztációja of adult onset Still’s syndrome
Kiss Dénes Zsolt¹, Zima Endre¹, Salló Zoltán², Dénes Zsolt Kiss¹, Endre Zima¹, Zoltán Salló²,
Heltai Krisztina³, Becker Dávid⁴, Merkely Béla³, Krisztina Heltai³, Dávid Becker⁴, Béla Merkely³,
Szappanos Ágnes¹ Ágnes Szappanos¹
1 Semmelweis Egyetem, Városmajori Szív- és Érgyógyászati 1 Semmelweis University, Heart and Vascular Center,
Klinika, Kardiológia, Kardiológiai Intenzív Osztály Cardiology, Cardiac Intensive Care Unit
2 Semmelweis Egyetem, Városmajori Szív- és Érgyógyászati 2 Semmelweis University, Heart and Vascular Center,
Klinika, Kardiológia, Szívelektrofi ziológiai Munkacsoport Cardiology, Cardiac Electrophysiology Research Group
3 Semmelweis Egyetem, Városmajori Szív- és Érgyógyászati 3 Semmelweis University, Heart and Vascular Center,
Klinika, Kardiológia Cardiology
4 Semmelweis Egyetem, Városmajori Szív- és Érgyógyászati 4 Semmelweis University, Heart and Vascular Center,
Klinika, Kardiológia, Haemodynamika, Budapest Cardiology, Cathlab, Budapest
Kulcsszavak: szívelégtelenség, autoimmun, Still-kór Keywords: Heart failure, Still's disease, autoimmune
A felnőttkori Still-betegség egy szisztémás, autoinfl am- The adult onset Still’s disease is a systemic autoinfl am-
matorikus, gyulladásos megbetegedés mely lázas peri- matory syndrome with daily fevers, rash, arthritis, hepa-
ódusokkal, jellegzetes bőrtünetekkel, lymphadenomeg- to- and splenomegaly, serositis and myalgia. The cardiac
aliaval, hepatomegaliaval, splenomegaliaval, arthritissel, manifestation is rare, but this is a main cause of death in
serositissel és myalgiával jellemezhető. A betegség kar- adult onset Still’s syndrome. However, the specifi c ethol-
diológiai manifesztációja ritka, azonban az életet veszé- ogy is still unknown, the most likely cause is the manifes-
lyeztető Still-betegség második leggyakoribb halálozási tation of an autoinfl ammatory circle and cytokine storm.
oka. The young female patient, with previous autoimmune
Fiatal nőbetegünk kórelőzményében bőrtünetek miatti ki- symptoms was admitted to our Institute with newly di-
vizsgálás, ismeretlen eredetű láz és nagymértékű fogyás agnosed heart failure, cardiac decompensation and re-
szerepel. Újonnan felfedezett dilatatív cardiomyopathia duced ejection fraction (17%). Due to her previous com-
kivizsgálása miatt került felvételre Klinikánkra, dekom- plaints (fever, rash, arthritis, myalgia, weight loss) and
penzációs tünetek mellett. Ejekciós frakciója 17%-os results (elevated CRP, We and ferritin levels), complex
volt. Immunológiai kivizsgálása kapcsán FUO, fogyás, immunological examination was performed, which sug-
bőrpanaszok, arthralgia, myalgia, lymphadenomegalia, gested adult onset Still’s disease as a main diagnosis. To
tartósan emelkedett ferritin és CRP szint, valamint gyor- prove our diagnosis, endomyocardial biopsy was done,
sult We igazolódott, kardiológiai manifesztációval járó which suggested focal myocardial fi brosis with neutrophil
Still-betegséget véleményeztünk. Szívizombiopszia gó- and macrophage invasion. Cardiac MRI was also per-
cos hegszövetképződést, valamint neutrophil és makro- formed, which showed fi brotic transformation of the heart
fág beszűrődést mutatott, szív MR kiterjedt fi brosist áb- muscle, with possible autoimmune origin. Despite high-
rázolt. Nagy dózisú szteroid lökésterápia és kombinált, dose steroid shock therapy and combined double inotro-
kettős inotróp kezelés ellenére intenzív osztályos felvé- pic treatment, she was admitted to the ICU and plasma-
telére került sor. Plazmaferezis terápiát indítottunk, mely pheresis was initiated. With this strategy, her symptoms
mellett állapota jelentősen javult, keringéstámogatási were improved. The inotropic therapy was stopped, the
igénye megszűnt. Krónikus szívelégtelenség terápiája optimal medical treatment of heart failure was started. In
felépíthetővé vált. További immunológiai kezelése során the chronic phase intravenous immunoglobulin therapy
intravénás immunglobulin (IVIG) terápiát indítottunk. Az (IVIG) was started which resulted an improving physical
optimális szívelégtelenség terápia, szteroid, plazmafere- status. After 26 days of hospital stay, she was discharged.
zis és IVIG kezelés hatására jelentősen javuló bal kamra During the follow up exams, her clinical status and left
funkciót észleltünk. Jelenleg ejekciós frakciója 47%. Me- ventricular function was signifi cantly improved (ejection
chanikus keringéstámogató eszköz implantációjára és a fraction:47%).
szívtranszplantációra nem került sor. Conclusion: This case shows the importance of com-
Fiatal betegünk esete felhívja a fi gyelmet a fi atalkori, plex cardiological and immunological investigation of a
újonnan diagnosztizált szívelégtelen esetek hátterében patient. It is important to think about the possible immu-
álló szisztémás autoinfl ammatorikus és autoimmun folya- nological origin, especially in the case of young patients.
matok jelentőségére.

C 347