Page 349 - A Magyar Kardiológusok Társasága 2024. évi Tudományos Kongresszusának programja, az elhangzó előadások kivonatai

Interaktív esetek II.
Cardiologia Hungarica Interactive cases II.

Óriás(i) dilemma – egy óriássejtes myocarditis Giant dilemma – a case report of a patient with
esetének bemutatása giant cell myocarditis
Rátosi Orsolya¹, Majoros Zsuzsanna¹, Duray Gábor Zoltán¹, Orsolya Rátosi¹, Zsuzsanna Majoros¹,
Kerecsen Gábor¹, Pál Tamás¹, Papp Judit¹, Gábor Zoltán Duray¹, Gábor Kerecsen¹, Tamás Pál¹,
Zsigmond Előd-János², Sághi Márton³, Fintha Attila³, Judit Papp¹, Előd-János Zsigmond², Márton Sághi³,
Végh Judit⁴, Zöld Dominique⁴, Müller Veronika⁵, Attila Fintha³, Judit Végh⁴, Dominique Zöld⁴,
Bohács Anikó⁵, Nyolczas Noémi⁶, Borsányi Tünde¹ Veronika Müller⁵, Anikó Bohács⁵, Noémi Nyolczas⁶,
1 Észak-pesti Centrumkórház – Honvédkórház, Kardiológia Tünde Borsányi¹
Osztály, Budapest 1 North-Pest Central Hospital – Military Hospital, North-Pest
2 Szegedi Tudományegyetem, Szeged Central Hospital – Military Hospital, Cardiology Department
3 Semmelweis Egyetem, I. sz. Patológiai és Kísérleti Rákkutató 2 University of Szeged
Intézet, Budapest 3 Semmelweis University, 1 st Department of Pathology and
4 Országos Reumatológiai és Fizioterápiás Intézet, Budapest Experimental Cancer Research, Budapest
5 Semmelweis Egyetem, Pulmonológiai Klinika, Budapest 4 National Institute of Rheumatology and Physiotherapy
6 Gottsegen György Országos Kardiovaszkuláris Intézet, Fel- 5 Semmelweis University, Budapest, Department
nőtt Kardiológiai Osztály, Budapest of Pulmonology
6 Gottsegen National Cardiovascular Center, Department of
Kulcsszavak: óriássejtes myocarditis, szívelégtelenség Adult Cardiology, Budapest
A csökkent ejekciós frakciójú szívelégtelenség (HFrEF)
hátterében számos etiológiai tényező állhat. Ezek meg- Keywords: giant cell myocarditis, heart failure
felelő diagnosztizálása minden beteg esetében alapvető Heart failure with reduced ejection fraction (HFrEF) can
fontosságú, de különösen nagy jelentősége van a HFrEF be caused by several etiological factors. Proper diagnosis
kezelésére nem, vagy nem megfelelően reagáló esetek- of these is of particular importance in cases of HFrEF that
ben. do not or do not adequately respond to treatment. The
A 39 éves férfi t akut coronaria szindróma gyanújával re- 39-year-old man was referred to our Institute with suspi-
ferálták Intézetünkbe. Kivizsgálása során non-ischaemi- cion of acute coronary syndrome. HFrEF of non-ischemic
ás etiológiájú HFrEF-et igazoltunk. A szívelégtelenség etiology was confi rmed. He did not tolerate the titration
gyógyszeres kezelésének (GDMT) feltitrálását rosszul of guideline directed medical therapy (GDMT), so to in-
tolerálta, emiatt specifi kus etiológia irányában szív MR vestigate specifi c etiology we performed a cardiac MR
vizsgálatot végeztünk, mely a kiterjedt non-ischaemiás examination, that raised the possibility of sarcoidosis
mintázatú késői kontrasztanyag halmozás (LGE) alapján or other autoimmune etiology based on the extensive
felvetette többek közt sarcoidosis és egyéb autoimmun non-ischemic pattern of late gadolinium enhancement
etiológia lehetőségét. Az alacsony serum ACE-szint és a (LGE). Based on the low serum ACE level and negative
negatív gallium szcintigraphia alapján a sarcodiosis lehe- gallium scintigraphy, we ruled out the possibility of sar-
tőségét elvetettük, immunológiai laborvizsgálatok alapján codiosis, based on immunological laboratory tests, poly-
polymyositis – cardiális érintettséggel járó immunmediált myositis with cardiac involvement was suspected. The
necrotizáló myositis gyanúja merült fel. Ez utóbbi a nor- latter was ruled out on the basis of normal CK, the ab-
mál CK, a myositisre jellemző tünetek hiánya, illetve a ne- sence of myositis-specifi c symptoms, negative soft tissue
gatív eredményű lágyrész MR és EMG alapján kizárásra MR and EMG results. In order to determine the etiolog-
került. A kórkép etiológiai diagnózisának meghatározása ical diagnosis a myocardial biopsy was performed. The
céljából szívizombiopsziát végeztünk. A szövettani vizs- histopathological examination confi rmed giant cell myo-
gálat órisássejtes myocarditist igazolt. Az igazolt immun- carditis. Due to the proven immune-mediated pathomech-
mediált patomechanizmus miatt GDMT mellett immuno- anism, in addition to GDMT, we introduced a combined
lógus kollégák bevonásával kombinált immunszupresszív immunosuppressive treatment with the involvement of
kezelést vezettünk be. Az immunszupresszív kezelés immunologist colleagues. Beside the immunosuppres-
mellett a beteg Candida okozta bronchopulmonalis infe- sive treatment, the patient required rehospitalization due
kció miatt igényelt rehospitalizációt. Amennyiben a keze- to a pulmonary infection caused by Candida. In case that
lésre a beteg nem reagál megfelelően, szívtranszplantá- patient does not respond adequately to the treatment, we
ciót tervezünk. plan a heart transplant (HTx). Giant cell myocarditis is a
Az óriás sejtes myocarditis a myocardium T-lymphocyta T-lymphocyte-mediated infl ammation of the myocardi-
mediált gyulladása. Szívelégtelenséget, kamrai ritmusza- um. It can cause heart failure, ventricular arrhythmia, AV
vart, AV-blokkot okozhat. Diagnosztikájában gold stan- block. Myocardial biopsy is the gold standard of the diag-
dard a szívizombiopszia. Immunszupresszív kezelés és nosis. The median survival of the disease without immu-
transzplantáció nélkül a kórkép medián túlélése 3 hónap. nosuppressive treatment and transplantation is 3 months.
Az immunszupresszív kezelés a prognózist jelentősen ja- Immunosuppressive treatment signifi cantly improves the
vítja. Terápia refrakteritás esetén szívtranszplantáció jön prognosis. In case of therapy refractoriness, HTx is con-
szóba. sidered.

C 349