Page 350 - A Magyar Kardiológusok Társasága 2024. évi Tudományos Kongresszusának programja, az elhangzó előadások kivonatai

Interaktív esetek II.
Cardiologia Hungarica Interactive cases II.

Akut szívizomgyulladás, mint első klinikai Acute myocarditis as the fi rst clinical
manifesztáció manifestation
Vincze Viktória¹, Pálinkás Eszter Dalma¹, Dohy Zsófi a², Viktória Vincze¹, Eszter Dalma Pálinkás¹, Zsófi a Dohy²,
Balla Dorottya³, Fekete Bálint¹, Krivácsy Péter⁴, Dorottya Balla³, Bálint Fekete¹, Péter Krivácsy⁴,
Bödör Csaba⁵, Csonka Katalin⁵, Merkely Béla⁶, Csaba Bödör⁵, Katalin Csonka⁵, Béla Merkely⁶,
Vágó Hajnalka³ Hajnalka Vágó³
1 Semmelweis Egyetem, Városmajori Szív- és Érgyógyászati 1 Semmelweis University, Budapest, Heart and Vascular
Klinika Center
2 Semmelweis Egyetem, Városmajori Szív- és Érgyógyászati 2 Semmelweis University, Heart and Vascular Center,
Klinika, Kardiológia, Cardiovascularis képalkotás Cardiology, Cardiovascular Imaging
3 Semmelweis Egyetem, Városmajori Szív- és Érgyógyászati 3 Semmelweis University, Heart and Vascular Center,
Klinika, Budapest, Kardiológiai Tanszék, Sportorvosi Tanszék Faculty of Cardiology, Faculty of Sports Medicine
4 Semmelweis Egyetem, I.Gyermekgyógyászati Klinika, Bókay 4 University of Semmelweis, Pediatrics Clinic no. I. of Semmel-
utcai részleg weis University
5 Semmelweis Egyetem, I. sz. Patológiai és Kísérleti Rákkutató 5 Semmelweis University, 1 st Department of Pathology and
Intézet Experimental Cancer Research, Budapest
6 Semmelweis Egyetem, Városmajori Szív- és Érgyógyászati 6 Semmelweis University, Heart and Vascular Center, Cardio-
Klinika, Kardiológia, Budapest logy, Budapest
Kulcsszavak: miokarditisz, aritmogén kardiomiopátia, Keywords: myocarditis, arrythmogenic cardiomyo-
szív mágneses rezonenciás vizsgálat, kardiogenetika pathie, cardiac magnetic resonance, cardiogenetics
Esetismertetésünkben szereplő 17 éves férfi betegünk The 17-year-old male patient in our case report had no
anamnézisében korábbi érdemi megbetegedés nem sze- history of any previous signifi cant illness. He was exam-
repelt. Gyermekgyógyászati Klinikán akut panaszok, ter- ined in the Paediatrics Clinic for acute complaints, de-
helhetőség csökkenés, diszpnoés panaszok miatt kezdték creased exercise capacity and dyspnoe. Her admission
kivizsgálni. Felvételi laborjában emelkedett high sensitive laboratory showed elevated high sensitive troponinT
troponin T (343ng/L) értéket találtak, gyulladásos értékei (343ng/L), infl ammatory values were within normal range.
normál tartományban voltak. Echokardiográfi a megtartott Echocardiography described preserved left and right ven-
bal és jobb kamra funkciót írt le regionális falmozgásza- tricular function without regional wall motion abnormality.
var nélkül. Etiológia tisztázása céljából szív mágneses To clarify the etiology, cardiac magnetic resonance (MR)
rezonancia (MR) vizsgálatot végeztünk, mely bal kamrai scan was performed, which showed patchy myocardi-
akut miokarditiszre utaló foltos szubepi-midmiokardiális al edema and non-ischemic late contrast enhancement
ödémát és non-iszkémiás jellegű késői kontrasztanyag- in both chambers suggestive of acute myocarditis, no
halmozást mutatott. Osztályos megfi gyelés alatt ritmu- arrhythmia during in-hospital observation, and no com-
szavar nem jelentkezett, mindvégig panaszmentes volt. plaints at all. A control cardiac MR examination planned
A regresszió megítélése céljából tervezett 6 hónapos to assess regression still showed extensive left ventric-
kontroll szív MR vizsgálat továbbra is kiterjedt bal kamrai ular midmyocardial and subepicardial late-type coagula-
késői típusú kontrasztanyaghalmozást mutatott regresz- tion without regression. Due to the latter, arrhythmogenic
szió nélkül. Utóbbi miatt felmerült aritmogén kardiomio- cardiomyopathy arose, so a genetic test was performed,
pátia lehetősége, ezért genetikai vizsgálatot végeztünk, during which a presumably pathogenic desmoplakin
mely során egy feltehetőleg patogén desmoplakin (DSP) (DSP) variant was confi rmed. The clinical picture and ge-
variáns igazolódott. A klinikai kép és genetikai eredmény netic fi ndings confi rmed the diagnosis of arrhythmogenic
alapján az aritmogén kardiomiopátia diagnózisa igazoló- cardiomyopathy. Family screening also identifi ed the DSP
dott. Családszűrés során az édesanyánál is azonosításra variant in the mother and cardiac MRI showed extensive
került a DSP variáns, és szív MR-rel mindkét kamrát érin- subepicardial scarring involving both ventricles.
tő, kiterjedt subepikardiális fi brózis volt látható. The fi rst manifestation of arrhythmogenic cardiomyopa-
Az aritmogén kardiomiopátia első megnyilvánulása lehet thy may be acute myocarditis, the so-called "hot phase",
akut miokarditisz, ez az ún „hot phase”, mely gyulladás a which may represent the active phase of the disease and
betegség aktív fázisát jelentheti és hozzájárulhat a beteg- may contribute to its progression. Certain gene mutations
ség progressziójához. Egyes génmutációk (elsősorban a (notably DSP) show a more frequent association with re-
DSP) gyakoribb társulást mutatnak az akár visszatérően current episodes of acute myocarditis.
is jelentkező akut miokarditiszes epizódokkal. Funding: TKP2021-NKTA-46(NKFIH); K135076 OTKA
Támogatás: TKP2021-NKTA-46(NKFIH); K135076 (NKFIH)
OTKA (NKFIH)

C 350