Page 355 - A Magyar Kardiológusok Társasága 2024. évi Tudományos Kongresszusának programja, az elhangzó előadások kivonatai

Interaktív esetek III.
Cardiologia Hungarica Interactive cases III.

Kombinált pre-és postcapillaris pulmonalis Treatment of combined post- and pre-capillary
hypertonia kezelése az új ESC guideline elvei pulmonary hypertension according to the new
alapján ESC guideline
Nógrádi Ágnes¹, Hajdu Máté¹, Porpáczy Adél², Ágnes Nógrádi¹, Máté Hajdu¹, Adél Porpáczy²,
Goják Ilona¹, Habon Tamás³, Komócsi András², Ilona Goják¹, Tamás Habon³, András Komócsi²,
Faludi Réka¹ Réka Faludi¹
1 Pécsi Tudományegyetem Klinikai Központ, Szívgyógyászati 1 Medical School, University of Pécs, Heart Institute,
Klinika, Kardiológia Department of Cardiology
2 Pécsi Tudományegyetem Klinikai Központ, Szívgyógyászati 2 Medical School, University of Pécs, Heart Institute,
Klinika, Intervenciós Kardiológiai Osztály Dept. of Interventional Cardiology
3 Pécsi Tudományegyetem Klinikai Központ, I. sz. Belgyógyá- 3 1 st Department of Internal Medicine, Medical School,
szati Klinika, Kardiológiai Tanszék, Pécs University of Pécs, Division of Cardiology, Pécs
Kulcsszavak: kombinált pre-és posztkapilláris pulmoná- Keywords: combined post- and pre-capillary pulmonary
lis hypertonia, jobbszívfél-elégtelenség, foszfodiész- hypertension, right heart failure, phosphodiesterase inhi-
teráz-gátló kezelés, transztorakális echokardiográfi a bitor therapy, transthoracic echocardiography
Bevezetés: A pulmonális hypertonia (PH) komplex etio- Introduction: Pulmonary hypertension (PH) is a disease
lógiájú kórkép, fő formái a pre- és posztkapilláris PH. of complex aetiology, with two main types: pre-and post-
Ezeket részletes diagnosztikai folyamat végén jobbszív- capillary PH, diff erentiated through an extensive diagnos-
fél-katéterezéssel (RHC) diff erenciálhatjuk. A kombinált tic workup including right heart catheterization (RHC).
pre-és posztkapilláris PH (Cpc-PH) a balszívfél-elégte- Combined post- and pre-capillary pulmonary hyperten-
lenség okozta PH kifejezett jobbszívfél-terheléssel is járó sion (Cpc-PH) is a subgroup of PH caused by left heart
alcsoportja, melyben a pulmonális éknyomás (PAWP), a disease with a marked right heart overload, shown by
pulmonális artériás középnyomás (mPAP) és a pulmoná- combined elevation of pulmonary arterial wedge pressure
lis vaszkuláris rezisztencia (PVR) is emelkedett. Koráb- (PAWP), mean pulmonary arterial pressure (mPAP) and
ban specifi kus pulmonális vazodilatátor kezelést csak a pulmonary vascular resistance (PVR). Specifi c pulmo-
prekapilláris csoportban alkalmaztak, ám a 2022-es ESC nary vasodilators used to be reserved for precapillary PH,
irányelv támogatja ezt Cpc-PH esetén is, súlyosan emel- but the 2022 ESC guideline supports their use in case of
kedett PVR esetén (>5 WU). Cpc-PH if PVR is severely elevated (>5 WU).
Esetbemutatás: A 64 éves nőbetegnél 35 éves korában Case report: Past medical history of the 64 years old fe-
ASD zárás történt. Anamnézisében szerepel még tüdő- male patient includes ASD closure at age 35, pulmonary
embolia, recidív pneumonia, 2. típusú diabetes. 2022 embolism, recidive pneumonia, type 2 diabetes, perma-
óta krónikusan pitvarfi brillál. Az utóbbi években súlyos nent atrial fi brillation since 2022 several hospitalizations
szívelégtelenség tüneteivel többször hospitalizálták. In- for decompensated heart failure and steroid treatment
tersticiális tüdőbetegség gyanúja miatt steroid kezelést for suspected interstitial lung disease. She was fi rst re-
kapott. 2022-ben súlyosan dekompenzált állapotban, ferred to our institute in 2022, in a severely decompen-
P(A)H iránydiagnózissal utalták klinikánkra. Echokardio- sated state, with a suspicion of P(A)H. Echocardiography
gráfi án komprimált bal kamra, tág jobb kamra és pitva- showed compressed left and dilated right ventricle, systo-
rok, szisztolo-diasztolés D-jel, kp. fokú mitralis és súlyos lo-diastolic D sign, severe tricuspid regurgitation and ele-
tricuspidalis regurgitáció, magas számított jobb kamrai vated estimated RV pressure (70 mmHg). After exclusion
nyomás (70 Hgmm) látszott. Krónikus pulmonalis emboli- of chronic pulmonary embolization, connective tissue dis-
záció, autoimmun betegség, reziduális ASD, tüdőfi brózis ease, residual ASD, pulmonary fi brosis, as close to eu-
kizárható volt. A lehetőségekhez képest euvolemiás álla- volemic state as possible, RHC was performed, showing
potban RHC történt, ami emelkedett PAWP (19 Hgmm) elevated PAWP (19 mmHg), mPAP (41 mmHg) and high
mellett magas mPAP-t (41 Hgmm) és magas PVR-t (5,1 PVR (5.1 WU). Home O2 therapy, iron supplementation
WU) igazolt. Otthoni O2 terápia, vaspótlás, kombinált di- and combined diuretic treatment was augmented by in-
uretikus terápia mellett egyedi méltányossági kérelemmel troducing sildenafi l. During follow-up we saw a marked
sildenafi l kezelést kezdtünk. Ambuláns kontrollok során a echocardiographic and clinical improvement, including
klinikai és echokardiográfi ás kép jelentősen javult, a be- discontinuation of home O 2 therapy.
teg O 2 igénye megszűnt. Conclusion: Cpc-PH presents a diagnostic and thera-
Következtetés: A Cpc-PH komoly diagnosztikai és terá- peutic challenge to clinicians. Initiation of sildenafi l thera-
piás kihívást jelent. Az új ESC-PH irányelv alapján meg- py according to the new ESC guideline on PH often leads
kezdett sildenafi l kezelés azonban jelentős javulást ered- to marked improvement even in this patient group.
ményezhet e betegcsoportban is.

C 355