Page 356 - A Magyar Kardiológusok Társasága 2024. évi Tudományos Kongresszusának programja, az elhangzó előadások kivonatai

Interaktív esetek III.
Cardiologia Hungarica Interactive cases III.

Magas kockázatú bridge-to-transplant kezelés High risk bridge-to-transplant treatment
gyermekkorban – esetismertetés in childhood – case report
Schunk Cecília Ilona¹, Vilmányi Csaba², Cecília Ilona Schunk¹, Csaba Vilmányi²,
Ablonczy László³, Fésüs Gábor¹ László Ablonczy³, Gábor Fésüs¹
1 Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet 1 Centre for Pediatric Cardiology, György Gottsegen Hungarian
Gyermekszív Központ, Gyermekszív Központ Institute of Cardiology, Pediatric Heart Center
2 Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet, 2 György Gottsegen Hungarian Institute of Cardiology Pediatric
Gyermekszív Központ Heart Center
3 Gottsegen György Országos Kardiovaszkuláris Intézet, 3 Gottsegen National Cardiovascular Center, Gottsegen
Gottsegen György Országos Kardiovaszkuláris Intézet, National Cardiovascular Center, Budapest
Budapest
Keywords: pediatric heart transplantation, pulmonary
Kulcsszavak: gyermekkori szívtranszplantáció, arterial hypertension, mechanical circulatory support
pulmonalis hypertonia, eszközös keringéstámogatás Introduction: Heart transplantation is contraindicated
Bevezetés: A pulmonalis arteriás hypertonia (PAH), il- in pulmonary arterial hypertension (PAH) or signifi cant-
letve a magas pulmonalis vascularis resistentia (PVR>4 ly elevated pulmonary vascular resistance (PVR >4 WU).
WU) a szívtranszplantáció kontraindikációját jelenti. If reversibility of PAH is suspected, left ventricular assist
Amennyiben a PAH szempontjából reverzibilitás feltéte- device (LVAD) implantation and PAH-specifi c therapy is
lezhető, bal kamra támogató eszköz (LVAD) beültetése és the recommended treatment.
PAH specifi kus terápia a javasolt kezelés. Case report: 14-year-old obese adolescent was admit-
Esetismertetés: 14 éves obez serdülő 2 hónapos pa- ted with progressive heart failure after 2 months of symp-
naszokkal, szívelégtelenség tüneteivel került felvételre. toms. Echocardiography revealed severe biventricular
Ehokardiográfi a súlyos biventricularis dysfunctiot muta- dysfunction, cardio-MR considered myocarditis as the
tott, ennek hátterében kardio-MR myocarditist vélemé- background of heart failure. Despite combined inotropic
nyezett. Kombinált inotrop kezelés ellenére csak átme- treatment, transient stabilization could be achieved. A
neti stabilizációt sikerült elérni. Hemodinamikai vizsgálat hemodynamic study confi rmed pulmonary hypertension
pulmonalis hypertoniát és magas PVR-t (9,7 WU) igazolt. and high PVR (9.7 WU). Considering the hemodynamic
Tekintettel a hemodinamikai kontraindikációra, a prog- contraindication, the progressive heart failure and possi-
resszív keringési elégtelenségre, ill. a myocarditis miatti ble reversibility due to myocarditis, LVAD was implanted
esetleges reverzibilitásra, LVAD beültetést végeztünk és and PAH specifi c therapy (sildenafi l - PDE3i) was start-
PAH specifi kus terápiát (sildenafi l – foszfodiészteráz-gát- ed. The patient was also confi rmed to have obstructive
ló) kezdtünk. Betegünknél egyúttal obstruktív alvási ap- sleep apnea syndrome (it may also played a role in the
noe szindróma igazolódott (ez a PAH kialakulásában sze- development of PAH). Nocturnal non-invasive ventilation
repet játszhatott). Éjszakai non-invazív légzéstámogatást was started and his therapy was supplemented with endo-
vezettünk be, valamint kezelését endothelin receptor-an- thelin receptor antagonist (bosentan). Postoperative peri-
tagonistával (bosentan) egészítettük ki. A posztoperatív od was complicated by bloodstream infection, follow-up
időszakot véráram infekciók, utógondozását driveline in- was hampered by driveline infections and dental abscess.
fekció és fogászati góc nehezítette. Echoval a pulmona- Ultrasound showed decrease in pulmonary pressure, he-
lis nyomás lassú csökkenését láttuk. 5 hónap kombinált modynamic study revealed normalisation of PVR after 5
kezelés után a PVR normalizálódása igazolódott, drive- months of combined treatment. Driveline infection was
line infekciója gyógyult, aktiváltuk a várólistán. 15 hónap cured, so he was activated on the waiting list. After 15
LVAD kezelést követően orthotop szívtranszplantációt vé- months of LVAD treatment, we performed an orthotopic
geztünk, azonban vérzéses szövődmények, majd súlyos, heart transplantation, but due to bleeding complications
ECMO terápiával sem uralható keringési elégtelenség mi- and severe heart failure unmanageable with ECMO ther-
att a beteget elveszítettük. apy, we lost the patient.
Következtetések: Az LVAD kezelés, különösen, ha Conclusions: LVAD treatment, especially when asso-
szövődményekkel társul, jelentős kockázatot jelent a ciated with complications, is a signifi cant risk for heart
szívtranszplantáció szempontjából. A kombinált PAH transplantation. The need for combined PAH specifi c
specifi kus terápia szükségessége előrehaladott vascu- therapy indicated more advanced vascular involvement,
laris érintettséget jelzett, önmagában is jelentős rizikót carrying a signifi cant risk in itself. Nevertheless, bridge
hordozva. Mindezek ellenére a bridge terápia sikeres volt. therapy was successful.

C 356