Page 354 - A Magyar Kardiológusok Társasága 2024. évi Tudományos Kongresszusának programja, az elhangzó előadások kivonatai

Interaktív esetek III.
Cardiologia Hungarica Interactive cases III.

Pulmonalis emboliával szövődött peripartum Pulmonary embolism with peripartum

cardiomyopathia, mint a betegség első cardiomyopathy as the first manifestation of
manifesztációja egy Bland–White–Garland- Bland-White-Garland syndrome in a 25-year-old
szindrómás 25 éves nőbetegnél woman
Németh Barnabás Szabolcs¹, Osadczuk András¹, Barnabás Szabolcs Németh¹, András Osadczuk¹,
Rashed Aref², Lupkovics Géza¹ Aref Rashed², Géza Lupkovics¹
1 Zala Megyei Szent Rafael Kórház, Zala Megyei Szent Rafael 1 Saint Raphael Hospital of Zala County, Zalaegerszeg, Saint
Kórház, Zalaegerszeg, Kardiológiai Osztály, Zalaegerszeg Rafael Hospital of Zala Country, Department of Cardiology
2 Zala Megyei Szent Rafael Kórház, Zalaegerszeg, 2 Saint Raphael Hospital of Zala County, Zalaegerszeg,
Zala Megyei Szent Rafael Kórház, Szívsebészeti Osztály, Saint Rafael Hospital of Zala Country, Cardiac Surgery
Zalaegerszeg Departement, Zalaegerszeg
Kulcsszavak: Pulmonális embólia, cardiomyopathia, Keywords: Pulmonary embolism, cardiomyopathy,
Bland–White–Garland-szindróma, ALCAPA Bland-White-Garland syndrome, ALCAPA
A Bland–White–Garland (BWG) szindróma ritka coro- Bland–White–Garland (BWG) syndrome – the anoma-
nariafejlődési rendellenesség, amelyben a bal coronari- lous origin of the left coronary artery (LCA) from the pul-
ás főtörzs az arteria pulmonalisból ered, emiatt bal-jobb monary artery (PA) – is a very rare congenital abnormal-
shunt és coronariasteal-jelenség alakul ki. Nagyon rit- ity aff ecting 1 in 300.000 live births. This rare congenital
ka előfordulás jellemzi: 300 000 élveszülésből egy eset malformation reported to occur in 0.25–0.5% of all con-
fordul elő, mely az összes kardiológiai malformáció genital cardiac anomalies. The clinical and pathomor-
0,25–0,5%-a. Gyermekkori és felnőtt típusa különböz- phological picture can be classifi ed into 2 types: infantile
tethető meg a patomorfológia alapján. A gyermekkori or adult. The infantile type is associated with extremely
típus mortalitása 90% körül van, melynek oka a kollate- high mortality in infants, reaching nearly 90%, thought to
rális keringés kialakulásának hiánya. Gyermekkori meg- lack coronary collaterals; Heart failure, cardiomyopathy
jelenése esetén szívelégtelenség, cardiomyopathia vagy or myocardial infarction may occur. In the adult type col-
myocardialis infarktus léphet fel. A felnőtt típus esetén a laterals are present or have developed in time to provide
kollaterális keringés biztosítja a myocardium vérellátását. adaequate blood supply to the myocardium. We report
Esetbemutatásunkban egy 25 éves nőbeteg történetét about a 25-year-old woman, who presented with pulmo-
mutatjuk be, aki szülést követően pulmonális embólia nary embolism and cardiac failure.
és szívelégtelenség miatt került osztályunkra. EKG-n si- We report about a 25-year-old woman, who presented
nus tachycardia, balkamra terhelés látszott, myocardia- with pulmonary embolism and cardiac failure after child-
lis infarctus nem. ECHO jelentős mitralis insuffi tientiát, birth. ECG showed sinus tachycardia, left ventricular
csökkent balkamra funkciót igazolt. SzívMR bal elülső le- strain, no myocardial infarction. ECHO confi rmed signifi -
szálló ág (LAD) területi falmozgászavart írt le, coronaria cant mitral insuffi ciency and reduced left ventricular func-

embolisatio merült fel, myocarditis nem volt igazolható. tion. Cardiac MRI showed LAD regional wall motion dis-
Coronarográfi a során igazolódott a főtörzs rendellenes order (coronary embolization), myocarditis could not be
eredése az arteria pulmonalisból. Az anatómia ponto- verifi ed. Coronarography confi rmed the abnormal origin
sítására Coronaria CT vizsgálat is történt. Ezt követően of the main trunk from the pulmonary artery. A Coronary
szívsebészeti műtét történt kórházunkban, mely során a CT scan was also performed to clarify the anatomy. After
főtőrzs repoziciója és műbillentyű beültetés történt. A mű- that, heart surgery was performed in our hospital, during
tét szövődménymentesen megtörtént, a beteg a rehabili- which the main trunk was repositioned and an artifi cial
tációt követően panaszmentessé vált, otthonába távozott. valve was implanted. The operation was performed with-
Esetbemutatásunk során egy ritka veleszületett betegség out complications, the patient became symptom-free after
különös manifesztációját mutatjuk be, melynek pontos di- rehabilitation and went home.
agnosztikájához számos eszközös módszert felhasznál- In our case presentation, we present a special manifes-
tunk, ami a sikeres szívsebészeti megoldáshoz is segít- tation of a rare congenital disease, for the accurate diag-
ségül szolgált. nosis of which we used a number of instrumental meth-
ods, which also helped in the successful heart surgery
solution.

C 354